Non-Hodgkin limfóma (NHL)

Non-Hodgkin limfóma: a nyiroksejtek (limfociták) ellenőrizetlenül túlszaporodnak, vagy pedig felgyűlnek, mivel az elöregedett sejtek nem pusztulnak el. A legtöbb sejt igen rövid ideig él, és elhalása után új sejtek helyettesítik. Néha ez a ciklus felborul, a sejtek ellenőrizhetetlenül nőnek, szaporodnak és nem halnak el idejében.

Nyirokrendszer

A nyiroksejtek a vérereken kívül egy másik hálózatban is keringenek, ezt nyirokrendszernek nevezzük, amely tápanyagokat és nedveket szállít a szervezet minden részébe. Ha a nyiroksejtek száma a NHL miatt nő meg rendellenesen, akkor ezek a nyirokcsomókban gyűlnek fel, nyirokcsomó duzzanatokat, illetve daganatokat (limfóma) hozva létre.

A nyirokrendszer az egész szervezetet behálózza, ezért limfóma bárhol kialakulhat. Gyakran a lépben és a májban, de az agyban, a gyomorban vagy pedig a csontvelőben is. Több mint 30 típusú NHL-t írtak le, amelyeket 2 nagy csoportba sorolhatunk:

• lassan fejlődő, vagy lassú NHL (csökkent malignitású NHL-nak is nevezik). Gyakran tünetmentes, emiatt nagyon nehéz felfedezni.
• gyorsan progrediáló vagy agresszív NHL (nagy malignitású NHL-nak is nevezik). A tünetek viszonylag korán jelentkeznek és még a diagnózis megállapítása előtt megjelennek. Mivel a betegség fejlődése nagyon gyors, szükséges a kezelés mielőbbi elkezdése.

Limfómák kezelése

A különféle típusú NHL-k kezelése nem egyforma. Mindegyik limfóma másként fejlődik. Emiatt nagyon fontos, hogy a NHL-kezelés megkezdése előtt az orvos pontosan megállapítsa, milyen fajta limfómáról is van szó.

A NHL-ban szenvedő páciensek hosszú ideig élhetnek, ha megfelelő kezelést kapnak. Kezelés hiányában a túl élés esélye nagyon kicsi. A betegség kórjóslata nagyon sok tényezőtől függ, legfőképpen a limfóma sajátos típusától, de attól is, hogy mennyire terjedt szét a rák a diagnózis felállításának pillanatában. Kezelés alatt a diagnózis felállításától számított 1 éves túlélési arány 80%, 5 év esetén 60%, valamint 10 évvel a felfedezés után 48%.

Világviszonylatban

Jelenleg az egész világon körülbelül 1,5 millió ember él NHL–val, és évente körülbelül 356.000 ember hal meg e betegség következtében. Az öt hematológiai rákbetegség közül kettő a két NHL-típus. Évente a betegség előfordulási aránya a rákos megbetegedéseknek körülbelül 8%-a, ami azt jelenti, hogy a világon ez a tizedik leggyakoribb rákfajta, és incidenciájának növekedése miatt nemzetközi viszonylatban a harmadik helyen áll.

Az NHL előfordulási aránya világszerte változó, leggyakoribb előfordulását a gazdaságilag legfejlettebb területeken figyelték meg (Észak-Amerika, Ausztrália/Új-Zéland és Észak-Európa), legritkábban pedig a kevésbé fejlett területeken (például Dél-Európa, Közép-Ázsia, Kelet-Ázsia és Karib-szigetek) fordul elő.

Nemzetközi szinten az NHL (az összes altípus kombinációja) a 11. helyen áll a rákok okozta halálozások listáján, ami 2008-ban körülbelül 192.000 halálesetet jelentett (az összes rákbetegségek 3%-a, valamint a hematológiai rákok által okozott esetek 35%-a). Az incidenciával ellentétben a NHL Afrika egyes helyein magasabb halálozási arányokat mutat.

Kockázati tényezők

Jelenleg a legtöbb esetben a NHL oka ismeretlen. Azonban az immuno-szupresszív kezelés, az autoimmun betegségek és bizonyos fertőző ágensek fontos kockázati tényezőknek minősülnek. A szakorvosok az alábbi kockázati tényezőket tartják felelőseknek a non-Hodgkin limfóma idő előtti, gyakoribb megjelenéséért:

• Férfi nem: Úgy tűnik, hogy a non-Hodgkin limfóma férfiaknál sokkal gyakoribb, mint nőknél.
• Életkor: Annak ellenére, hogy nagyon sok gyereknél fedeznek fel limfómát, az előfordulás gyakorisága sokkal nagyobb az idősek körében. A betegség általában felnőtteknél jelentkezik, gyakran a 45 és 60 év közötti személyeknél. Az előfordulási arány szorosan kötődik az életkorhoz, a legmagasabb előfordulási arányok az idősebb férfiaknál és nőknél figyelhetők meg.

Egy Nagy-Britanniában végzett felmérés szerint 2008 és 2010 között az esetek mintegy 60%-a 65 év feletti férfiak és nők körében lett diagnosztizálva. Az életkortól függő specifikus előfordulási arány 50–54 éves kortól kezdődően örvényszerű emelkedést mutat, amelynek csúcsa általában a 80–84 év közötti korosztályt érinti, úgy nőket, mint férfiakat.

• Autoimmun betegségek: Több autoimmun betegségről megállapították, hogy magas kockázati tényezőt jelentenek a NHL későbbi kialakulásában. Ezek közül a krónikus gyulladásos megbetegedésekkel állt fenn a legerősebb összefüggés: az elsődleges Sjögren-szindrómában az NHL kialakulásának kockázata 19-szeresére nőtt, a szisztémás lupus erythemathosus betegségben 7-szeresére, a rheumathoid arthritisben pedig 2-től 4-szereséig nőtt. Egy másik gyakran megfigyelt összefüggés a coeliakia (lisztérzékenység) és a T-sejtes limfómák közötti.

Tovább soroljuk…

• Immunszuppresszió: Folyamatosan kimutatták, hogy akiknél szervátültetés után immunoszupresszív kezelést alkalmaztak, körülbelül 8-szorosára emelkedett a NHL kialakulásának a kockázata. Az immunrendszer működésének romlása együtt jár a szervezet neopláziás, rákos elfajulások elleni harcképtelenségével. A reumás gyulladásos betegségek gyógyszeres kezelése növelheti bizonyos B-sejtes altípusok kialakulásának kockázatát.
• Előző rákbetegség kezelése: Más típusú rákbetegségek kezelése után kimutatták a NHL megjelenésének nagyobb kockázatát (például nyelőcső-/légcsőrák, vesesejtes karcinóma és melanóma), vagy pedig más, vérképzőszervi malignus megbetegedések esetében, mint amilyen a Hodgkin-limfóma vagy a leukémiák.
• A NHL és a AIDS/HIV közötti ok-okozati összefüggést részletesen tanulmányozták. A retro vírus elleni kezelés (HAART) bevezetése (1996) előtt, egyes kutatásokból kiderült, hogy a HIV-vírust hordozó embereknél a NHL kialakulásának a kockázata 100-szor nagyobb, mint a lakosság többi részénél. Miután bevezették a HAART-terápiát, a HIV-fertőzöttek körében a NHL kialakulásának kockázata az egész világon jelentősen csökkent, valószínűleg azért, mert a HAART-terápia javítja az immunrendszer működését.

És még mindig soroljuk…

• Baktériumok, vírusok: a Helicobacter pylori fertőzés a gyomor lokalizációjú NHL kialakulásával van összefüggésben,
  (a NHL csak az esetek 5%-ában alakul ki a gyomorban). A B és C hepatitisz vírusok és az Epstein-Barr vírus fertőzöttség szintén magas kockázatot jelent a NHL kialakulásában. Akiknek a kórelőzményében mononukleózis-fertőzés is szerepel (amit szintén az Epstein-Barr vírus okoz), annál ugyancsak magas a NHL kialakulásának a kockázata. Ezek után kézenfekvőnek tűnik a vírusos eredet hipotézise: úgy gondolják, hogy az Epstein-Barr vírus a T-limfociták szaporodását váltja ki, vagy pedig proliferativ fázisú sejt-klónok képződését indukálja. Ez vezethet a rákos sejtek, daganatok kialakulásáért felelős genetikai elváltozásokhoz.
• Egyéb tényezők: A más típusú rákos megbetegedésekért felelős közös kockázati tényezők, mint a dohányzás, az alkohol és az étrend, úgy tűnik sokkal kisebb hatással vannak a NHL kialakulására. A vegyszereknek való munkahelyi kitettség hatását illetően van néhány módszertanilag nem megfelelően alátámasztott adat. Más adatok szerint egyes vegyszerek (pl. triklóretilén), növényvédő szerek, különféle szerves oldószerek (pl. dioxin és benzol) növelik a NHL kialakulásának kockázatát.

dr. Septimiu Voidăzan
egyetemi tanársegéd, járványtani szakorvos

Forrás: Élet és Egészség folyóirat: Non-Hodgkin limfóma
1. Ansell P., Simpson J., Lightfoot T., et al., Non-Hodgkin lymphoma and autoimmunity: Does gender matter? Int J Cancer 2011;129:460-6
2. Nielsen S. F., Nordestgaard B. G., Bojesen S. E., Associations between fi rst and second primary cancers: a population-based study, CMAJ 2012, 184: E57–69
3. Roman E., Smith A. G., Epidemiology of lymphomas. Histopathology 2011;58:4-14
4. Siegel R., Naishadham D., Jemal A., Cancer statistics, 2013, CA Cancer J Clin 63: 11–30
5. Smedby K. E., Hjalgrim H., Epidemiology and etiology of mantle cell lymphoma and other non-Hodgkin lymphoma subtypes, Semin Cancer Biol, 2011, 21: 293–298

Kapcsolódó linkek

1. Hegymászás örömei: Gyerünk a szabadba!
2. Az együttélés példái
3. A romániai lakosság kardiológia helyzete
4. Egészségügyi kaleidoszkóp #3
5. Kortizol: Kortikoterápia – hazárdjáték vagy segítség?
6. Az étrend és táplálékkiegészítők szerepe a B12-vitamin-hiány kezelésében
7. Vegetáriánus és vegán receptek #3
8. A bronchiolitis csecsemő- és kisgyermekkorban
9. A görcsös izommerevség (spaszticitás) és kezelése
10. Az alsó végtagok krónikus vénás elégtelensége
11. Non-Hodgkin limfóma
12. Gyanakvó vádló – a vádlott dossziéja
13. Gyereksarok: A vendég, aki elfelejt távozni – pollenallergia